第36章 心脏手术（3/5）

但如果提到这些人物，你们一定不会陌生：着名小提琴家帕格尼尼、前美国女排名将海曼，这两位名人，都死于这种病。

患者都有一个共同的特征，人又高又瘦。

马凡’被医生们称为‘麻烦’。这是一种遗传性结缔组织疾病，常染色体显性遗传，可使患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显超过正常。‘马凡’病人也因此被叫作‘蜘蛛人’。

这种病，常伴有心血管系统的异常特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。

主动脉夹层最大的危害是死亡。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，一旦主动脉瘤破裂，全身血液在几秒之内就会流失殆尽，立刻死亡。以往的文献报告，1周内的死亡率高达50%，一个月内的死亡率在60%-70%之间。

得了这种病，就像身体内埋了一颗不定时的炸弹，随时都有爆炸的可能，能挺过三个月的病人很少。

1/3的‘马凡’病人死于32岁以前，2/3死于50岁左右，就是因为没有及时检查出心脏的问题。

由于“马凡”病的凶险性和特殊性，手术一直是心外科难以攻克的难题。

病人金先生是一位贵州男子，年纪只有32岁。

9月25日，他感觉到背部酸胀严重，就来到当地医院就诊，没查出什么。转至奉化人民医院就诊。

结合患者身高，以及四肢细长等一系列外在表现，医生怀疑他有可能患上了“马凡氏综合征”。

果然，经胸腹CTA检查显示，金先生胸主动脉上段夹层动脉瘤，胸主动脉下端扩张伴附壁血栓。

元凶就是马凡氏综合征！

就医前，金先生万万没想到，表象仅仅只是一个背痛，却藏着一个无比可怕的“炸弹”，随时可能会要他的命。